尖峰眼科课程分享黄斑疾病part3
主要谈谈黄斑区CNV。
因时间有限，黄斑区脉络膜肿瘤，今天暂不讨论；黄斑区CNV产生的原因很多，常见的有以下几种：
先看看病理性近视，病理性近视合并黄斑CNV：多为典型性CNV，病灶面积一般较小，ICG上早期可清楚看到“hotpot”表现，较有出血遮挡的FFA检查更为明显。如下图
FFA造影晚期可见病灶强荧光、渗漏明显，ICG晚期呈斑片状强荧光。该患者OCT可见视网膜色素上皮连续性破坏和局部增厚隆起的CNV病灶（红五星），IS/OS不连续（绿箭头）。病理性近视合并黄斑CNV治疗方法首选抗VEGF药物玻璃体腔内注射。
接下来说说继发于眼底血管样条纹的黄斑CNV：
眼底血管条纹是一种Bruch膜疾病，弹力层的变性所致。Bruch膜弹力纤维层破裂，来自脉络膜的纤维血管组织长入。眼底见：视盘周围暗棕色类似血管形态的不规则条纹，向黄斑部延伸，黄斑区盘状变性伴出血渗出。FFA早期:环绕视盘条纹状遮蔽荧光夹杂透见荧光，长短、宽窄不一，放射状（红箭头）伸向周围网膜，CNV病灶(绿箭头）早期可见斑驳状强荧光，随时间延长荧光渗漏增加。
FFA和ICG晚期：见细线样着染，呈“蜘蛛网”样外观(红箭头）。绿箭头所指为CNV病灶
OCT示：CNV表现为色素上皮连续性破坏，增厚隆起的高反射病灶（红五星）。条纹表现为小的色素上皮隆起。
下面我们说说特发性CNV：
特发性CNV：灰红色孤立性病灶是特征性表现，累及中心凹者视力下降明显伴变形、变色等。多为II型CNV，位于RPE上方；FFA早期即可见斑片状高荧光，晚期荧光更强；OCT常具有CNV的一般特征，色素上皮连续性破坏，增厚隆起的高反射病灶（红五星）。
注意：特发性CNV的诊断需谨慎，应排除其他疾病，如脉络膜炎症、结核、弓形体等。
我们接着谈谈继发于Best病的黄斑CNV
这是需注意对侧眼的眼底检查和电生理检查。
再看看弓形体性脉络膜视网膜炎
弓形体性脉络膜视网膜炎：先天性和获得性；脉络膜视网膜病灶为中央凝固性坏死的肉芽肿，活动期病灶呈白色松软边界欠清的视网膜增厚灶。陈旧性病变可见较特征性的中心灰白纤维周围色素围绕的色素性瘢痕病灶。IgG和IgM抗体阳性。通常有猫狗接触史和进食生肉史。
下面是继发于弓蛔虫性脉络膜视网膜炎的黄斑CNV：
眼弓蛔虫病（oculartoxocariasis）：有猫、狗接触史或食土癖，80％的患者16岁以下发病；眼底表现后极部可见边界较清晰的视网膜内或视网膜下白色或灰白色肉芽肿性灶，玻璃体视网膜纤维增殖常与视盘相连（类似PHPV，但不与晶状体接触）。血清抗弓蛔虫抗体滴度1：8.注意从炎症到CNV。
下图的多灶性脉络膜炎并发CNV在临床上也时有见到
多累及伴有近视的中青年女性，双眼发病居多，活动病灶为深层视网膜及脉络膜层面黄白色奶油样点状病灶，边界欠清；静止期遗留视网膜脉络膜瘢痕。病因不明，但类肉瘤病、结核和梅毒也可在眼部出现多灶性脉络膜炎表现。CNV（红箭头）的发生率是20％－30％。
红五星：CNV病灶。绿箭头色素上皮层不连续、缺失。主要强调散发、多灶。
另外还有匍行性脉络膜炎也可并发CNV。
匍行性脉络膜炎：慢性进展性脉络膜视网膜炎症性疾病，以视网膜下地图状炎性病灶并匍行蔓延，最终萎缩为特征。活动期表现为视网膜下灰白色病变，呈伪足状匍行进展或跳跃进展，最终转为视网膜脉络膜萎缩灶，其下可见脉络膜大血管。CNV是可能的并发症。蓝箭头表示：病灶边缘有活动性。红箭头：ICG显示CNV病灶。
临床上常见到脉络膜裂伤继发CNV
后极部以视盘为中心的黄白色弧形裂伤，该病例可见黄斑区网膜下积血（绿箭头），黄斑颞下方脉络膜裂伤处网膜前膜明显（白箭头）
绿箭头为脉络膜毛细血管、BRUCH膜和色素上皮复合体撕裂。
脉络膜裂伤处可见组织向下凹陷，红五星为CNV，绿箭头为网膜前膜。
最后我们看一下渗出性AMD。渗出性AMD大家熟悉比较熟悉。FFA、ICG、OCT检查对于CNV治疗方式、范围和时机的选择有重要意义。
FFA与ICG的分型不完全一致
典型性：classical，占15％，造影早期：清晰的划线局部高荧光（边界清楚），有时在脉络膜期即可显现这种高荧光，有时可见新生血管网，随造影过程，荧光逐渐增强并向外扩散渗漏
隐匿型；occult,占85％，(1)纤维血管性RPE脱离（FibrovascularizedPED.FPED),RPE不规则隆起，常有高荧光点。造影晚期，病变边界可有/或无荧光渗漏，荧光素可积存于纤维组织内或积存于视网膜下间隙;(2)无源性荧光渗漏（LateIeakageofanundeterminedsource.LLUS)以上是FFA的分型
下面是ICG的分型
FFA确定为典型性的CNV，除非要观察其滋养血管，一般情况下不需做ICG；而FFA确定为隐匿性的CNV，一定要做ICG.
若ICG显示病灶是活动的需要治疗；若ICG显示病灶是不活动则观察就行。
OCT在显示CNV与RPE的关系上有重要作用，如下图
II型CNV尽管位于RPE上，也是脉络膜新生血管突破RPE进入神经上皮下所致。
对于II型CNV可考虑手术取出。
下面我们介绍一下PCV
PCV:亚洲人种男性多见，常见年龄60余岁。特征性的ICG表现可以确诊，PDT治疗效果较好，注意有的polyps（红色箭头）有破裂导致大出血可能。
红箭头：polyps.OCT：色素上皮呈陡峭的指状隆起（红色星号），色素上皮高反射，其下方中等反射。PCV在OCT上的特征表现是CNV及RPE层尖峰样隆起，但RPE层是完整的。
另外一种CNV的特殊形式是RAP
RAP的临床与AMD相似，但病人的年纪更大（80岁左右），双侧多见，黄斑旁多见，有报告女性多见。病变始于视网膜深层毛细血管网瘤样增生，向视网膜下扩展，后于脉络膜来源的新生血管相吻合.
最常见临床特点：视网膜前和内的出血及PED，视网膜内的出血常较小并且为多灶性。ICGA可见瘤样病灶轻度渗漏（红色箭头），与之吻合的视网膜小动脉可见（黄色箭头），病灶周围是色素上皮脱离造成的荧光遮蔽。
OCT是诊断RAP的重要工具，该病例显示色素上皮脱离（黑色星号），视网膜血管吻合处（红色箭头）色素上皮放射带中断。病变周围的视网膜层间及视网膜下均有积液（红色星号），颞侧视网膜深层的颗粒状高反射信号为脂质沉着（黄色箭头）。RAP在OCT上显示的REP层中断与PCV有很大区别。
最后说说湿性AMD的治疗
手术治疗CNV的适应症主要针对II型CNV（就是CNV生长至视网膜色素上皮层上），并且也大量网膜下积血存在。手术方法常用以下几种，各有有缺点，联合RPE移植也是研究之一。
黄斑部疾病种类繁多，目前还有很多无法解决的难题。因其对中心视力影响明显，患者尤为紧张，期望值也较高，因此和患者的沟通在疾病的诊治过程中显得尤为重要。今天我从病变初始部位着手，按照自己的认识把黄斑疾病简单的归纳了一下，感谢大家的支持，还请多指教！
孙：请教委员长，PCV取出的视频中放置在灌注头两侧的是光纤？
蒋：是的，是27G双导＋25G单导光纤。
孙：
蒋沁谢谢委员长，可看视频中您已经使用了光纤了啊，为啥再放置两根呢？蒋：双导光纤除了增强光照度外，还有推压视网膜，暴露黄斑区的作用，有利于血管膜的顺利取出。
叶：
蒋沁蒋老师，请问先天性青少年视网膜劈裂与后天高度近视继发劈裂发生的层次有没有什么区别？蒋：从OCT表现上劈裂表现基本相似，但先天性的眼底中心凹呈辐轮状改变，高度近视性劈裂有高度近视的眼底改变，发病年龄和ERG也有助于鉴别。
