Stargardt病FFA示:中心色素斑遮蔽荧光,外绕以RPE色素脱失环;但牛眼征还可见于视锥细胞营养不良、氯喹中毒性视网膜病变。
目前研究发现Stargardt病与ELOVL4和ABCR基因有关,视网膜光感受器内节脂褐质积聚,异常代谢致RPE细胞内的脂褐质大量积聚,引起RPE死亡和光感受器丧失。OCT变现明显,如箭头所示。OCT;黄斑部视网膜变薄,视网膜外层结构(感光细胞、IS/OS、RPE)反射信号萎缩或消失。
该患者右眼全视野ERG:各项反应振幅均中度降低。
此类病变患者EOG可以异常,也可以正常。
PERG(图形ERG)主要评价黄斑功能,较全视野ERG更为敏感,早期ERG正常的stargardt病,PERG可发现P50振幅明显下降甚至熄灭。该图上两排分别为患者的右眼和左眼,下排为正常人,最右边竖排为PERG图形,我们可以看到P50振幅明显下降(箭头所示)。
自发荧光:卵黄样物质呈高自发荧光;OCT示IS/OS尚完整,卵黄样物质呈中高反射。A是就诊时表现,B是6个月时的表现,病情逐渐加重。
EOG非常典型
干性老年黄斑变性病变一般来说始发与视网膜色素上皮,这一点与湿性老年性黄斑变性是有区别的。
需要重视的是:
未完待续
点击标题下的尖峰眼科或者搜索尖峰眼科治疗白癜风什么外用药好哪个医院治白癜风好