剖析眼黏膜类天疱疮免疫异常所致眼病

编者按

免疫性疾病通常会累及眼球组织。这类疾病早期难以发现，并且误诊率高，导致患者未及时接受正确治疗，产生难以挽回的严重后果，因此眼科临床医师有必要对该类疾病有着清楚的认识和深刻的理解。眼黏膜类天疱疮是免疫性眼表疾病之一，属于致盲性瘢痕性疾病。来自北京同仁眼科中心的孙旭光教授和《国际眼科时讯》分享了眼黏膜类天疱疮的诊断要点与治疗策略，为广大的眼科临床工作者提供了宝贵的诊疗经验。下面我们一起来学习一下吧！

致盲的OMMP

孙教授指出，黏膜类天疱疮(Mucousmembranepemphigoid,MMP)是一种系统性自身免疫性疾病，病变可累及全身黏膜组织，导致口腔、喉、咽、食管、眼、鼻腔和生殖器部位严重的瘢痕形成和炎症。其中，眼黏膜类天疱疮（ocularmucousmembranepemphigoid,OMMP）是黏膜类天疱疮的一种临床表现，以往称为眼瘢痕性类天疱疮，为瘢痕性结膜炎的主要病因（占到60%）。病变可局限于眼部(32~48%)，或同时有其他部位的黏膜类天疱疮。孙教授强调，该病为双眼非对称性、致盲性、进行性发展的不可逆的眼表疾病，早期诊断困难，缺乏特异性及敏感性高的辅助检查手段。免疫异常导致的泪液异常及眼表瘢痕可造成严重的视力功能障碍，属于致盲性瘢痕性疾病（blindingscarringdiseases）。OMMP虽然发病率较低，但分布于全球各地，其发病率在法国为1.13/百万人，在德国为0.87/百万人，在英国为0.8/百万人，占MMP的32~48%。

OMMP分期与诊断

孙教授介绍道，根据Foster分期可将OMMP分为4期：I期，结膜上皮下瘢痕化和纤维化；II期，结膜穹窿缩窄；III期，结膜上皮下纤维化进展，睑球粘连；IV期，眼表角化，睑缘粘连，眼球固定。其病理机理为免疫耐受的平衡破坏，即B淋巴细胞和T淋巴细胞认己为敌，对结膜基底膜的蛋白抗原产生自身免疫反应。孙教授指出，OMMP的诊断标准包括病理诊断和临床诊断。病理诊断即活检组织，包括直接免疫荧光检查阳性（眼或其他黏膜）或间疫免疫荧光检查阳性（眼或其他黏膜）（直接阴性），通过直接免疫荧光法检测IgG、C3和IgA沿基底膜成线状排列，可以确诊，其阳性率50%~70%，并假阴性率较高。临床诊断为典型临床表现，排除其他结膜瘢痕性疾病。孙教授指出，及时诊断OMMP关键在于其早期表现，比如干眼、睑球粘连、黏性分泌物等，医师在给患者进行检查时要注意穹隆结膜纤维化、结膜囊狭窄、半月皱襞消失等较为典型的特征。若老年人不明原因反复眼红，泪液异常，分泌物多，伴有逐渐进展的结膜瘢痕，应考虑是否为OMMP。孙教授强调，诊断中还应注意诱发因素，手术、药物可以诱发或加重OMMP。

OMMP鉴别诊断

由于OMMP的临床表现缺乏特异性，因此需要与多种疾病进行鉴别诊断。Stevens-Johnson综合征表现为结膜瘢痕形成、泪腺体破坏、睑板腺功能异常等，通常为皮肤黏膜交接区的病变。OMMP与Stevens-Johnson综合征的鉴别要点为：全身皮肤急性疱疹性病史（皮肤指甲痕迹）；睑缘角化；睑球粘连不进展。移植物抗宿主反应（GVHD）是角膜移植患者常见的疾病，早期主要表现为干眼和结膜炎。两者的鉴别要点为：移植病史；全身皮肤病损痕迹；眼表以炎症和干眼为主，结膜瘢痕不进展。此外，OMMP还应当与免疫性皮肤病相关眼表改变鉴别，如银屑病、鱼鳞病、湿疹样皮炎和白癜风等。

OMMP治疗策略

随后，孙教授向我们介绍了OMMP的治疗。他指出，欧洲采用局部和全身治疗，并更强调全身治疗(免疫抑制剂/抗代谢药)。同时，孙教授分享了自己的治疗经验。对于病变仅局限于眼部的患者可采取局部治疗，若病变超出眼部则采取局部+全身治疗；对于全身治疗，应请内科会诊确定方案；对于局部治疗应按分期治疗。OMMP的治疗目标为尽量保持角膜透明。对于局部治疗，孙教授进行了进一步的解释。他指出，对于I-II期OMMP，应当采用低浓度激素+低浓度环孢素A+保护剂，并随诊观察；对于III期及以上OMMP，建议采用强激素(百力特)+0.1%FK覆盖冲击，当患者有明显改善时，采取激素减量+FK不变的治疗策略，直至最后停激素+低浓度CSA或FK减量至维持量(个性化)。孙教授还强调，应当避免长期应用抗菌，否则会加重炎症。

小结

最后，孙教授总结道，OMMP属于罕见病，但与常见病有临床交叉。同时OMMP又是致盲性瘢痕性疾病，其早期发现与处理可以维持患者的有用视力。

孙旭光北京同仁眼科中心、北京市眼科研究所研究员、博士生导师。

主要从事角膜病及感染性眼病的临床与基础研究工作。

现任

中华眼科分会专家会员

亚洲干眼协会理事

海峡两岸医药卫生协会眼科分会泪液与眼表学组副组长

爱尔医疗集团角膜病研究所名誉所长

发表专业文章百余篇，主编出版专著部7部

（来源：《国际眼科时讯》编辑部）

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