2018年第31卷第2期重点导读
临床神经病学杂志
（年第31卷第2期）
总编辑张颖冬编辑部主任管青山
责任编辑周莅源责任排版董群
·论著·
无先兆型偏头痛患者基于前脑岛的功能连接分析
郁媛文，刘红星，管青山，王小姗
目的探讨无先兆型偏头痛患者基于前脑岛的功能连接改变及临床意义。方法选取无先兆型偏头痛患者20例及健康对照者20人，以双侧前脑岛为种子点，分析两组间功能连接的差异，对异常连接与患者临床症状的相关性进行分析。结果与健康对照组比较，无先兆型偏头痛组前脑岛与右侧中央后回，双侧中扣带回，右侧额中回，双侧缘上回及右侧颞中回间的功能连接减弱；无功能连接增强的脑区。相关性分析结果显示，这些异常连接与临床症状无关。结论无先兆型偏头痛患者与前脑岛功能连接改变的脑区主要位于痛觉辨别处理区、情感情绪处理区及认知加工区，为研究偏头痛的病理生理机制提供了新的视角。
·论著·
背外侧前额叶损伤患者跨时选择能力的研究
代晨阳，马慧娟，胡盼盼，柏同健，王璐，吴兴启，汪凯
目的研究背外侧前额叶（dLPFC）损伤患者跨时选择能力的改变。方法采用跨时选择中文版实验范式对25例dLPFC损伤患者（dLPFC组）及与之相匹配的27名健康对照者（HC组）进行评测。结果与HC组比较，dLPFC组顺序数字广度、词汇流畅性测试评分显著降低，色字干扰实验时间显著升高（P0.05~0.01），倒序数字广度评分差异无统计学意义（P0.05）。在now条件下，dLPFC组时间较久金额较大（LL）选择比率显著低于HC组（P0.05）；dLPFC组中金额差值LL选择比率显著低于HC组（P0.05），两组间低金额差值及高金额差值LL选择比率差异无统计学意义（均P0.05）。在notnow条件下，dLPFC组与HC组LL选择比率差异无统计学意义（P0.05）；两组间各金额差值选择LL的比率差异无统计学意义（均P0.05）。dLPFC组和HC组LL选择比率与金额差值量级显著相关（F=26.，P=0.；F=21.，P=0.），与now或not-now无关（F=0.，P=0.；F=0.，P=0.）。采用相关性分析发现，dLPFC组中色字干扰实验时间与now条件下中金额差值组LL选择比率呈正相关（r=0.，P=0.）。结论dLPFC损伤患者跨时选择能力受损，提示dLPFC可能是参与跨时选择的重要脑结构。
·论著·
原发性中枢神经系统NK/T细胞淋巴瘤临床病理分析
李杜娟，付芳芳，朱遂强，连立飞
目的探讨原发性CNSNK/T细胞淋巴瘤(PCNSL-NK/T)的临床及病理学特点。方法对本院1例PCNSL-NK/T患者的临床资料及文献报道的12例PCNSL-NK/T患者的资料进行回顾性分析。结果本研究13例PCNSL-NK/T患者的中位发病年龄为39岁，男性多于女性（3.3∶1），亚裔人群多发（9例）。患者临床和影像学表现缺乏特异性，确诊需依赖病理形态学、免疫组化及分子病理检测。本病呈高度侵袭性，缺乏有效治疗，预后极差。此外，本院1例PCNSL-NK/T可表达CD20免疫表型。结论PCNSL-NK/T是一种十分罕见的高度侵袭性肿瘤，免疫表型也可表达CD20。
·论著·
帕金森病患者快速眼动睡眠行为障碍的临床特征
王文婷，陈鸿旭，韩瑞，张永志，董慈，仇福成，刘惠苗，顾平
目的探讨帕金森病(PD)患者快速眼动睡眠行为障碍(RBD)的临床特征。方法连续收集年2月~年8月就诊于医院神经内科的61例PD患者，记录一般资料。对患者进行多导睡眠监测（PSG）和RBD筛查量表（RBDSQ）评估，根据结果将患者分为临床RBD组、亚临床RBD组和无RBD组。应用统一PD评定量表第三部分(UPDRSⅢ)、Hoehn-Yahr（H-Y）分级、汉密尔顿焦虑抑郁量表（HAMA14、HAMD24）、匹兹堡睡眠指数量表（PSQI）、MMSE、蒙特利尔认知评估量表（MoCA）评估患者的运动及非运动症状，应用TCD检测患者黑质回声强度，对患者服用抗PD药物进行左旋多巴等效剂量（LDE）换算。结果最终入组56例患者，根据PSG和RBDSQ结果分为临床RBD组25例，亚临床RBD组22例，无RBD组9例。临床RBD组及亚临床RBD组病程明显短于无RBD组，两组患者所需的左旋多巴等效剂量（LDE）均多于无RBD组(均P0.05)。临床RBD组的H-Y分级和PSQI评分均显著高于亚临床RBD组及无RBD组,亚临床RBD组的H-Y分级和PSQI评分显著高于无RBD组(均P0.05)。临床RBD组TCD阳性检出率高于无RBD组(P0.05)。RBDSQ评分与病程呈负相关，与H-Y分级、LDE、PSQI评分呈正相关(均P0.05)。结论PD患者RBD发生率高，伴RBD的患者病程短，RBD的严重程度与患者H-Y分级、LDE和总体睡眠质量显著相关。伴有临床RBD的PD患者黑质强回声的发生率高。
·论著·
脑白质病变合并脑微出血相关危险因素研究
倪初源，程小华，曹毅，程蛰承，吴晟昊，郭志浩，汪飞
目的探讨脑白质病变（WML）合并脑微出血(CMB)的相关危险因素。方法收集年1月~年6月黄山市人民神经内科住院患者中符合脑小血管病诊断，且经头颅MRI证实存在WML者94例，其中磁敏感成像(SWI）检测有CMB者59例为CMB组，无CMB者35例为非CMB组。对两组间人口学资料，高血压病史、糖尿病史、卒中史、吸烟史、饮酒史及相关血液指标进行分类、分型后进行统计分析。结果CMB组患者吸烟史、高血压病史的比例及WML严重程度评分、血UA明显高于非CMB组（均P0.05）。单因素回归分析示血UA高、吸烟史、高血压病史及WML严重程度评分高与WML患者合并CMB密切相关（均P0.05）；进一步多因素回归分析示血UA高(OR=1.,95%CI:1.~1.,P=0.)、WML严重程度评分高（OR=1.,95%CI:1.~2.,P=0.）是WML患者合并CMB的独立危险因素。结论高血UA、重度WML为WML患者合并CMB的独立危险因素。
·论著·
妊娠期及产后合并可逆性后部白质脑病综合征的临床特点分析
马红玲，许志平，赵鑫，夏章勇
目的探讨妊娠期及产后合并可逆性后部白质脑病综合征（RPLS）的临床特点。方法对52例妊娠期或产后合并RPLS患者的临床资料进行回顾性分析。结果本组52例患者中，30例（57.7%）患者合并妊娠高血压疾病。32例（61.5%）患者首发症状为头痛，30例（57.7%）患者有癫痫发作，19例（36.5%）患者出现视物模糊，12例（23.1%）患者合并有意识障碍，3例（5.8%）患者有精神异常，7例（13.5%）患者有肢体麻木无力症状，9例（17.3%）患者查体有神经系统阳性体征。所有患者尿微量蛋白指标阳性，血清乳酸脱氢酶及尿酸指标均有不同程度升高。影像学检查示所有患者均有白质受累，以枕叶、顶叶受累为主，病灶多为对称性分布。经减轻脑水肿，控制血压，控制癫痫发作等对症处理，所有患者在治疗2~4周后痊愈出院，随访无复发。结论妊娠及产后合并RPLS常见于妊娠高血压疾病患者，对于妊娠期或产后出现头痛及癫痫发作的患者应及早行颅脑CT及MRI检查，以利及早诊断，及早治疗。
·论著·
POEMS综合征的临床特征及诊疗分析
葛义俊，戴映，高建国
目的探讨POEMS综合征的临床特征，提高早期诊断识别率和改善预后。方法回顾性分析61例POEMS综合征患者的临床资料。结果61例患者中男性27例，女性34例；平均年龄47.2岁；首次就诊至确诊时间为平均22.5个月。61例（%）患者病程中均有多发性周围神经病，以下肢感觉异常多见；52例（85.2%）患者影像学提示脏器肿大，主要为脾肿大和淋巴结肿大；45例（73.8%）患者伴有内分泌改变，主要为糖尿病以及垂体、性腺、甲状腺和肾上腺功能减退；50例（82.0%）患者送检血清M蛋白电泳阳性；27例（44.3%）患者皮肤改变主要为四肢和躯干毛发增多，皮肤色素沉着发黑，足趾皮肤角化。本组患者中，59例患者主要使用地塞米松治疗，部分患者加用马法兰或环磷酰胺、来那度胺治疗；另外2例患者采用自体干细胞移植治疗。确诊时间≤10个月的患者临床结局显著优于确诊时间10~20个月和确诊时间≥20个月的患者（均P0.05）；确诊时间≥20个月的患者临床结局最差,死亡率最高（均P0.05）。结论POEMS综合征临床症状复杂多变，特别是周围神经症状明显又合并其他器官或系统损害时，需完善M蛋白等检测以明确诊断，尽早诊断并获得有效治疗的患者预后佳。
·论著·
老年神经病患者虚弱状况调查及影响因素分析
孙婧，彭巧玲，段立晖，何月，周国庆
目的探讨老年神经病患者虚弱状况及影响因素。方法分别采用采用Fried虚弱表型测评量表、工具性日常生活活动能力量表(IADL)及荣格抑郁自评量表(SDS)评价例老年神经病患者的虚弱情况、日常生活活动能力及情绪状态。分析老年神经病患者虚弱的影响因素。结果Fried虚弱表型测评量表显示，虚弱41例（16.14%），虚弱前期例（61.02%），无虚弱58例（22.83%）；体力活动减少例（41.73%）、自评疲劳感例（40.55%）、行走速度减慢86例（33.86%）、握力降低81例（31.89%）、体质量下降69例（27.17%）。65~74岁患者无虚弱比率显著高于，虚弱前期及虚弱比率显著低于75~84岁及≥85岁的患者（P0.05~0.01）；≥85岁的患者虚弱比率显著高于75~84岁的患者（P0.05）。与无虚弱组比较，虚弱前期组及虚弱组冠心病及缺血性脑血管病比率显著升高（均P0.05）。与虚弱前期组比较，虚弱组糖尿病、冠心病及缺血性脑血管病比率显著升高（均P0.05）。单因素分析显示，年龄、共病、日常生活活动能力差及抑郁是老年神经病患者虚弱的相关因素（均P0.01）。多因素Logistic回归分析显示，年龄≥75岁、共病≥3种、IADL＞5分、SDS＞50分是老年神经病患者虚弱发生的独立危险因素（P0.05~0.01）。结论随着年龄的增长，虚弱患者比率逐渐增高。且虚弱患者以疲劳感、体力活动减少为著，患冠心病、缺血性脑血管病比率高。高龄、共病≥3种、日常生活活动能力差及抑郁是老年神经病患者虚弱发生的独立危险因素。
(-04-02)
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